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《儿童肥厚型心肌病的长期预后及致死性心律失常事件的年龄特异性危险因素》

  • 来源专题：心血管疾病防治
  • 编译者： 张燕舞
  • 发布时间：2018-04-23

  • 问题：儿童发作性肥厚型心肌病的长期结局是什么？致死性心律失常事件是否存在年龄特异性危险因素？

    发现：在这项队列研究中，100名1-16岁的肥厚型心肌病患者中有24名患者在9.2年内发生了重大事件（平均发生率为每年1.9％），其中包括19例致死性心律失常事件（发生年龄为诊断后，均数23.1岁[标准差11.5]，最大达到33年）和5例心力衰竭相关事件。通过限制初步评估症状和肌钙蛋白I或T基因突变来预测风险。

    含义

    小儿发作性肥厚型心肌病的特征是主要由心律失常事件驱动的不良结果；风险远远超出了青春期，需要不断监测成年期水平，并且该年龄组的风险预测因子与成年人群的风险不同。

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    • 编译者：jiafw
    • 发布时间：2018-12-02
    • 目的：明确伴有或不伴有左心室流出道梗阻的异常血压反应与肥厚型心肌病的心力衰竭和心律失常等不良结局是否相关。 方法：对接受运动压力测试的肥厚型心肌病成年患者进行了单中心的回顾性分析。 结果：在该研究纳入的589名患者中，192例（33％）出现异常血压反应，出现异常血压反应的患者与没有出现的患者患有左室流出道梗阻的比例相似（56％vs 63％，p = 0.11）。异常血压反应的患者的VO2和MET预测百分比低于左室流出道梗阻的患者（16.9±6.8 vs 21.6±7.9，p = 0.002和5.3±2.4 vs 7.4±3.1，p <0.001）。在17例合并左室流出道梗阻和异常血压反应并成功进行肌切除术的患者中，5例（30％）表现出持续的异常血压反应。23例患者（3.8％）出现心源性猝死或室性心律失常，但与异常血压反应无关。在多因素分析中，晕厥（p = 0.04）、左室肥大（p = 0.02）和左房内径（p = 0.006）与猝死或严重室性心律失常的联合预后显著相关，而异常血压反应则无关（p = 0.38）。相反，无论是否存在左室流出道梗阻（p = 0.04，p = 0.02），异常血压反应均与随后的心力衰竭住院率相关（p = 0.002）。 结论：无论是否存在左室流出道梗阻，异常血压反应与肥厚型心肌病的心功能降低相关，但与心律失常等不良预后无关，而异常血压反应患者随后的心力衰竭住院率较高。
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  • 《根据当前指南评估晚期钆增强治疗肥厚型心肌病改善风险分层》
    • 来源专题：重大疾病防治
    • 编译者：蒋君
    • 发布时间：2024-02-26
    • 确定肥厚型心肌病（HCM）患者是植入型心律转复除颤器（ICD）的候选者，以作为心脏性猝死（SCD）的一级预防至关重要。本研究的目的是从外部验证2022年欧洲心脏病学会（ESC）模型和其他基于指南的ICD推荐类（ICD-COR）模型，并探索晚期钆增强（LGE）在进一步风险分层中的效用。 对七百七十四名连续接受心脏磁共振成像的患者进行回顾性研究。 46名（5.9%）患者在7.4±2.5年的随访中达到SCD相关终点。患有SCD的患者具有较高的ESC风险SCD评分（4.3±2.4%对2.8±2.1%，P＜0.001）和LGE程度（13.7±9.4%对4.9±6.6%，P＜.001）。与2014年ESC模型相比，2022年ESC模型的曲线下面积增加（.76 vs..63），灵敏度增加（76.1%vs.43.5%），阳性预测值增加（16.8%vs.13.6%），阴性预测值增加了（98.1%vs.95.9%）。2011年美国心脏病学会（ACC）/美国心脏协会（AHA）、2014年ESC、2020年AHA/ACC和2022年ESC模型的SCD预测的C统计量分别为.68、.64、.76和.78。此外，在没有广泛LGE的患者中，经过多变量调整后，LGE≥5%是SCD风险的7倍。无论是在ICD-COR II还是在ICD-COR III中，LGE≥5%和<15%的患者的预后都明显低于LGE<5%的患者（均P＜0.001）。 2022年ESC模型的性能优于2014年ESC模型，灵敏度特别提高。LGE能够根据当前指南进行进一步的风险分层。
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