《肺动脉高压和先天性心脏病的可逆性评估》

  • 来源专题:心血管疾病防治
  • 编译者: jiafw
  • 发布时间:2018-11-23
  • 先天性心脏病(CHD)中的肺动脉高压(PAH)可以通过分流的早期闭合来逆转,但是超过了一定的时间点则会错过逆转的时机,因此,在早期准确评估进展性肺动脉疾病的可逆性至关重要。目前主要根据患者的临床症状和血流动力学参数如肺血管阻力等来进行可逆性评估,然而这些测量指标的预测价值有限,而且很多病人处于灰色地带。本综述简要概述了先天性心脏病中肺动脉高压所涉及的流量依赖的机制,并且评估了现有和将来的可替代方法,从而更加直接地研究肺动脉疾病的分期,同时阐述了使用分形分支算法、血管内超声功能成像、核素显像、新的血液标记物、基因检测以及循环中内皮细胞和血小板的转录组学分析等方法来进行肺动脉血管树的结构量化。

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  • 《铁下垂介导的炎症促进肺动脉高压》

    • 来源专题:重大慢性病
    • 编译者:黄雅兰
    • 发布时间:2024-11-21
    • 背景: 以脂质代谢受损和活性氧生成增加为特征的线粒体功能障碍导致脂质过氧化和铁下垂。睑下垂症是一种细胞死亡的炎症模式,促进补体激活和巨噬细胞募集。在肺动脉高压(PAH)中,肺动脉内皮细胞表现出促进睑下垂的细胞表型。此外,在肺部脉管系统中存在异位补体沉积和炎性巨噬细胞积聚。然而,铁下垂抑制对这些致病机制和肺脉管系统的细胞景观的影响尚未完全确定。 方法: 多组学和生理学分析评估了睑下垂抑制如何调节临床前肺动脉高压。确定了腺相关病毒1介导的前下垂蛋白ACSL(酰基辅酶a合成酶长链家族成员)4的表达对肺动脉高压的影响,一项人类遗传关联研究进一步探讨了前下垂和肺动脉高压之间的关系。 结果: Ferrostatin-1,一种小分子铁下垂抑制剂,减轻野百合碱大鼠肺动脉高压的严重程度。RNA测序和蛋白质组学分析表明,睑下垂与肺动脉高压的严重程度相关。RNA测序、蛋白质组学和共聚焦显微镜显示补体激活和促炎细胞因子/趋化因子被ferrostatin-1抑制。此外,去卷积RNA测序显示,ferrostatin-1对抗内皮、平滑肌和间质巨噬细胞丰度和基因激活模式的变化。缺铁性肺动脉内皮细胞损伤相关的分子模式重构了转录组特征和线粒体形态,促进了肺动脉平滑肌细胞的增殖,并在体外单核细胞中产生了促炎表型。腺相关病毒1-Acsl4诱导大鼠炎症性PAH表型。最后,在Vanderbilt BioVU数据库中,6个睑下垂症基因的单核苷酸多态性确定了睑下垂症和肺动脉高压严重程度之间的潜在联系。 结论: 睑下垂症通过肺部脉管系统的代谢和炎症机制促进PAH。
  • 《早期随访的综合危险分层决定肺动脉高压的预后》

    • 来源专题:心血管疾病防治
    • 编译者:jiafw
    • 发布时间:2018-12-17
    • 目的:指南推荐了一种针对肺动脉高压(PAH)的目标导向治疗方法,其目的是通过风险评估工具确定低风险概况,这种治疗策略尚未得到完全验证。本研究的目的是探讨此风险评估的影响以及达到低风险状况的好处。 方法和结果:本研究纳入了520名肺动脉高压患者,对383名受试者进行了中位数为4(四分位数间距3-5)个月的随访评估。患者被分类为“低”、“中”或“高”风险,并且估计达到“低风险”组的益处。风险组在基线时和随访时的生存事件不同(P <0.001);对于保持或改善为“低风险”组的患者,存活率相似;对于仍然处于或恶化为“中风险”或“高风险”组的患者,存活率相也似;无论随访风险如何,低风险变量比例较高的患者的生存率更高(P <0.001);排除大于65岁的特发性肺动脉高压患者,并且分别对特发性或结缔组织病相关肺动脉高压患者进行单独分析时,结果未发生改变;与“中风险”或“高风险”群体相比,随访的“低风险”组患者的死亡风险降低(危险比为0.2,95%置信区间为0.1-0.4,多变量分析调整为年龄、性别和肺动脉高压亚组)。 结论:本研究结果表明全面的风险评估和达到低风险的目标对于肺动脉高压患者是有效的。