背景: 肺部并发症是儿童和年轻成人造血干细胞移植 (HSCT) 受者发病率和死亡率的主要原因。先前存在的肺功能障碍对移植后结果的影响仍然没有得到充分研究。
方法: 在一项由 444 名患者(≤24 岁)组成的多机构前瞻性队列中,在 8 个中心接受同种异体 HSCT,使用临床病史、影像学、肺功能测试 (PFT) 和肺科医生审查将基线肺功能分类为正常或异常。在基线、HSCT 后第 100 天、1 年和 2 年评估肺活量测定和弥散能力。
结果: 224例患者(50.4%)出现基线肺功能障碍,包括肺活量受损(46.4%)、弥散能力低(33.8%)和影像学异常(例如,结节19%,间质改变7.9%)。这些患者的 1 秒用力呼气容积 (FEV1)(-2.3 vs. -0.5)、用力肺活量 (FVC)(-2.0 vs. -0.3)和肺一氧化碳弥散能力(-2.4 vs. -0.7;均 p < 0.001)的中位 z 评分显着降低。肺功能损害持续到 HSCT 后 2 年。FEV1和FVC在所有时间点均保持显著较低;FEV1/FVC 比率相似。异常组的总生存率较低(88.4% vs. 95.9%)。发生了 7 例呼吸相关死亡,包括急性呼吸窘迫综合征 (n = 3)、呼吸衰竭 (n = 2)、弥漫性肺泡出血 (n = 1) 和纤维化肺病 (n = 1)。
结论: 移植前肺功能障碍很常见,预示着移植后持续的损伤和较低的生存率。全面的基线评估可能有助于风险分层并指导早期干预,以改善儿科和年轻成人 HSCT 患者的长期呼吸结局。