背景：肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见的侵袭性恶性肿瘤，即使完全切除后也有很高的复发率和死亡率。因此，加强辅助治疗是至关重要的，尽管其有效性仍存在争议。目的：本研究旨在通过考虑影响疾病预后的预后因素，确定现有治疗方法的有效性和安全性。方法：于2024年10月在3个数据库（PubMed、EMBASE和Central）中进行搜索。符合条件的研究比较了接受和未接受全身（米托坦、细胞毒性化疗）或局部（放疗）非手术治疗的ACC患者的总生存期（OS）和无复发生存期（RFS）。总共有86项研究符合系统评价的纳入标准，62项研究符合荟萃分析的纳入标准。两位评价者独立提取数据。计算生存结果的调整风险比（AHR）（95%CI）。结果：米托坦能显著改善OS（AHR:0.54；CI:0.41-0.70）和RFS（AHR:0.60；CI:0.43-0.84），甚至在I-III期疾病中（OS AHR:0.71；置信区间:0.52-0.98；RFS AHR:0.65；置信区间:0.50-0.85）。放疗显示出改善OS的趋势（AHR:0.66；CI:0.38-1.15）和RFS（AHR:0.65；CI:0.35-1.23），在I-III阶段具有显著效益（OS AHR:0.68；置信区间:0.50-0.93；RFS AHR:0.71；置信区间:0.63-0.81）。细胞毒性化疗对OS的影响尚不确定（aHR:0.61；置信区间:0.08-4.78）。结论：米托坦可显著改善ACC患者的生存结果，而放疗显示出潜在的益处，尤其是在局限性疾病中。需要进一步的研究来验证细胞毒性化疗的疗效，并且需要随机对照试验来提供不同治疗方法的有力证据。
