酪蛋白肽酶P（CLPP）是线粒体基质ATP依赖性ClpXP蛋白酶的肽酶组分。 CLPP降解折叠蛋白维持线粒体蛋白稳态和参与线粒体折叠蛋白应答（UPRmt）的启动。UPRmt不可或缺的作用外，CLPP的细胞功能不充分表征在哺乳动物细胞中。研究CLPP在线粒体功能中的作用，C2C12肌细胞用siRNA干扰或（使用慢病毒转染）使得细胞缺乏CLPP。在C2C12肌肉细胞中的CLPP水平减少了70%，这种现象诱导产生了许多线粒体的改变包括降低线粒体呼吸和减少的氧消耗率响应于电子传输链（ETC）的复合物I和II的底物。CLPP减少改变线粒体形态，改变线粒体裂变蛋白DRP1的表达水平和减弱UPRmt诱导。此外，CLPP缺陷细胞表现出活性氧（ROS）的增加和膜电位降低。在细胞水平，CLPP减少使成肌细胞分化受损，细胞增殖减少和真核起始因子2α（eIF2α的）磷酸化增加。
