2021年1月30日讯/生物谷BIOON/---根据美国国立卫生研究院科学家对朊病毒蛋白在眼内积累的一项新研究，病毒对眼睛的最早损害发生在视锥细胞，特别是在纤毛和带状突触中。当正常无害的病毒蛋白分子异常并聚集在人体和大脑中的簇状和细丝中时，就会发生病毒疾病。
了解病毒疾病的发展方式，尤其是眼部疾病对临床医生的诊断可及性，有助于科学家确定减慢病毒疾病传播的方法。相关发现发表在《Acta Neuropathologica Communications》杂志上，可能有助于为人类视网膜色素变性（一种与光感受器退化相似导致盲症的遗传性疾病）的研究提供信息。
朊病毒会造成人类和其他一些哺乳动物的中枢神经系统出现缓慢，退化性疾病，通常是致命性。 该疾病主要累及大脑，但也可能影响眼睛和其他器官。在眼内，病毒感染的主要细胞是被称为视锥和视杆的光检测感光体，它们都位于视网膜中。
在他们的研究中，来自美国蒙大拿州汉密尔顿洛矶山实验室的美国国立卫生研究院过敏与传染病研究所的科学家们使用了感染了瘙痒病（一种绵羊和山羊常见的朊病毒疾病）的实验室小鼠。
利用共聚焦显微镜可以同时识别病毒蛋白和各种视网膜蛋白，科学家们发现了病毒聚集体中最早的s病毒蛋白沉积物位于靠近纤毛的圆锥形感光体中，这是在细胞区室之间运输分子所需的管状结构。他们的工作表明，通过干扰纤毛的运输，这些聚集体可能提供重要的早期机制，病毒感染可通过这种机制选择性地破坏感光细胞。在后来的研究时间点，他们在杆状细胞中观察到了类似的发现。
在这些结构破坏和光感受器死亡之前，病毒蛋白还沉积在邻近带状突触的视锥细胞和视杆中。带状突触是在眼和听觉神经通路中发现的专门的神经元连接，其健康状况对眼睛中视网膜感光细胞以及耳朵中的毛细胞的功能至关重要。
接下来，研究人员希望研究在患有其他退化性疾病（以阿尔茨海默氏病和帕金森氏病等宿主蛋白错误为特征）的其他退行性疾病患者的视网膜中是否也出现类似的发现。（生物谷 Bioon.com）
资讯出处：Scientists identify locations of early prion protein deposition in retina
原始出处：James F. Striebel et al, Prion-induced photoreceptor degeneration begins with misfolded prion protein accumulation in cones at two distinct sites: cilia and ribbon synapses, Acta Neuropathologica Communications (2021). DOI: 10.1186/s40478-021-01120-x
