肺纤维化（PF）是一种进展性的、危及生命的间质性肺病，它导致肺实质瘢痕形成，从而影响肺的结构和功能。这是一种对肺功能的不可逆损害，与上皮细胞损伤、大量免疫细胞和炎症因子积累以及细胞外基质的不规则招募有关。炎症因子触发成纤维细胞分化为活化的成纤维细胞，也称为肌成纤维细胞，这些细胞进一步增加在肺部损伤部位胶原的产生和沉积。尽管PF与显著的发病率和死亡率相关，但目前尚无有效治疗能通过逆转其根本病理机制来高效治疗该病。
近年来，许多治疗方案，例如rho激酶抑制剂、Smad信号通路抑制剂、p38、BCL-xL/BCL-2和JNK通路抑制剂，在临床前阶段被发现对治疗PF具有强大而有效的潜力。然而，由于非选择性和非特异性，治疗性分子也会导致毒性介导的严重副作用。因此，本综述展示了PF病理学、机制及治疗靶点方面的最新进展，基于小分子、RNA、寡核苷酸、肽、抗体、外泌体和干细胞的各种药物递送系统在PF治疗中的发展，以及多种治疗手段在临床试验中的进展，以推动PF治疗的发展。
